本文解釋了為什么運動神經元疾病通常被稱為肌萎縮性側索硬化癥，以及神經學家使用的其他術語。

術語運動神經元病 (MND) 包括幾種不同的病癥，其共同特征是運動神經（稱為神經元或有時稱為神經元）的過早退化。有兩組運動神經元——上運動神經元從大腦向下移動到脊髓，下運動神經元向外分支以供應面部、喉嚨、手臂、胸部和腿部的肌肉。兩組神經元都傾向于參與MND，但程度不同，這是每個患者的疾病都微妙獨特的眾多原因之一。

運動神經元疾病和肌萎縮性側索硬化癥有什么區別

MND在1800年代中后期首次被描述，法國神經學家Jean-Martin Charcot被廣泛認為是第一個詳細描述的人。他注意到大多數病例的一個共同特征是肌肉萎縮，醫學術語是肌萎縮癥（字面意思是“缺乏肌肉生長”）。這是下運動神經元退化的一個特征。當受損樹枝的供水中斷時，由此產生的肌肉萎縮可以被認為是一片枯萎的葉子——肌肉本質上沒有任何問題，但當沒有來自下運動神經元的電或“營養”輸入時，它就會萎縮。

當Charcot繼續觀察MND患者的脊髓時，他還注意到來自大腦的下行上運動神經元通路的疤痕。這方面的醫學術語是側索硬化（字面意思是脊髓最外層通路的疤痕）。這些通路的損壞會產生一些患者注意到的僵硬（這稱為痙攣），并導致神經科醫生在檢查時可以檢測到的過度反射。

就其本身而言，肌萎縮癥和側索硬化癥都是可以作為其他幾種神經系統疾病的一部分發生的過程。Charcot 的天才在于認識到在MND中這兩個過程是同時發生的。他稱之為肌萎縮側索硬化癥 (ALS)。幾乎沒有其他神經系統疾病會同時發生這兩個過程。

將近90%的MND患者患有該病的混合ALS形式，因此術語MND和ALS通常用來表示同一事物。在這個龐大的ALS群體中，疾病的表現和發展方式仍然存在巨大差異，無論它最初是從哪里開始的。通過進一步研究，很明顯，另外10%的患者傾向于表現出主要是下運動神經元損傷伴有明顯的肌肉萎縮，或者僅表現出上運動神經元退化伴有相對較少的肌肉萎縮但明顯僵硬。前一組被稱為進行性肌肉萎縮癥 (PMA)，而后者非常罕見，稱為原發性側索硬化癥 (PLS)，以反映光譜的兩端。其中一些病例，尤其是患有 PLS 的病例，似乎進展速度要慢得多。

神經科醫生有時會通過其他方式對 MND 病例進行分類。一種方法是根據疾病癥狀所在的部位 – 例如，如果它在言語和吞咽運動神經（由腦干的“燈泡”產生）中，則它被稱為延髓型MND。

另一組MND患者患有一種主要影響肩部區域的疾病，被稱為“連枷臂”變異型。這些所謂的“區域表型”在其進展模式中遵循一些共同趨勢，但迄今為止沒有分類系統可以確定地預測個體患者的疾病過程。