漸凍癥的階段是什么？漸凍癥的發展過程是怎樣的？

漸凍癥的階段是什么？漸凍癥的發展過程是怎樣的？

漸凍癥，也稱為肌萎縮側索硬化（ALS），是一種進行性神經系統退行性疾病，其發展過程可以分為以下幾個階段：

1. 初始癥狀期：
   • 在疾病初期，患者可能會出現手部無力握筷、行走時跌倒或聲音沙啞等癥狀。這些癥狀可能并不明顯，需要通過肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等醫學檢查來確診。
2. 工作受限期：
   • 隨著病情的發展，患者的肌肉力量會逐漸減弱，雖然仍然能夠自理生活，但在職場中開始表現出障礙。此時，適當的休息對于防止病情進一步惡化非常重要。
3. 生活自理困難期：
   • 疾病進入中期后，患者的手或腳會出現明顯的障礙，使得生活無法自理。這可能包括無法行走、穿衣、握筷，以及出現言語不清的情況。
4. 飲食困難期：
   • 隨著病情的進一步惡化，患者的四肢幾乎完全無力，言語嚴重障礙，進食時容易發生嗆咳。部分患者需要依賴管灌喂食，否則容易引發吸入性肺炎。
5. 呼吸受限期：
   • 在疾病的最后階段，呼吸肌受到影響，患者可能開始出現呼吸困難，需要臥床，并依賴呼吸機來維持呼吸。部分患者可能不得不入住呼吸治療中心或選擇居家護理。

早期診斷和及時治療對于改善漸凍癥患者的預后至關重要。目前，干細胞療法被認為是漸凍癥治療的一種新希望，尤其是在疾病的早期階段開始治療，可能會更有效地阻止病情的進展。

目錄

• 階段
• 延遲診斷
• 治療
• 分階段應對
• 經常問的問題

被診斷患有肌萎縮側索硬化癥（ALS）后，可以通過兩個分期系統確定分期。這些階段描述了病情的進展。在ALS中，隨著脊髓中運動神經元的退化，無力逐漸惡化。

您對漸凍癥癥狀的看法描述了疾病的影響。分期系統可以幫助您和您的醫療保健提供者在共同決定護理的下一步時考慮客觀的措施。

本文將介紹肌萎縮側索硬化癥的King分期系統、Milano–Torino (MiToS) 系統和黃金海岸診斷標準。它還將討論每個階段的治療和應對。

ALS的階段是什么？?

ALS中使用的兩個分期系統是King分期系統和Milano–Torino (MiToS) 系統。它們都被認為對于評估ALS臨床試驗的結果很有用。每個側重于ALS的不同方面。

這兩個系統包括逐漸惡化的進展，承認ALS的某些方面可能以不同的順序發生。每個階段都包含以第5階段（死亡）結束的漸進階段。  

即使經過治療，ALS的嚴重程度仍會不斷惡化且不會改善。

定義ALS時間表的復雜性

ALS總是會惡化，并且往往會在幾個月內迅速惡化，在一到兩年內導致嚴重殘疾。不同癥狀出現的順序并不總是一致的。

然而，對于大多數患有ALS的人來說，所有的癥狀最終都會出現。這使得分期有些困難，因此分期系統會考慮受影響身體區域的數量、喪失功能的類型以及獨立程度等特征。

king的分期系統 ?

King的分期系統包括定義ALS身體影響的五個疾病階段。該系統包括受虛弱、萎縮（損失或收縮）、痙攣（肌張力或僵硬異常增加）、吞咽困難影響的中樞神經系統（CNS）區域的計數（吞咽困難）或構音障礙（說話困難）。

這些區域被定義為延髓（面部、口腔和喉嚨肌肉）、上半身、下半身和膈肌（控制呼吸的大腹部肌肉）。

這五個階段是：

• 第一階段：涉及一個中樞神經系統區域 
• 第二階段：涉及兩個CNS區域 
• 第三階段：涉及三個中樞神經系統區域 
• 第四階段：營養或呼吸衰竭，需要食管或人工呼吸 
• 第五階段：死亡

Milano–Torino分期系統

Milano–Torino分期系統從第0階段開始，到第5階段結束。這六個階段基于功能喪失。該系統使用修訂后的 ALS功能評定量表 (ALSFRS-R)，其中包括四個關鍵部分：精細運動控制、腿部運動控制、說話和吞咽以及呼吸。 

階段是：

• 階段0：無功能障礙 
• 第一階段：喪失一種功能 
• 第二階段：兩種功能喪失 
• 第三階段：三種功能喪失 
• 第四階段：四種功能喪失 
• 第五階段：死亡 

延髓和脊髓肌萎縮側索硬化

Bulbar ALS被描述為以涉及面部、口腔和喉嚨肌肉的癥狀開始的ALS。脊髓ALS被描述為以涉及手臂、腿和軀干的癥狀開始的ALS。

通常，ALS涉及延髓和脊柱區域——盡管順序并不總是一致的。

延遲診斷和ALS進展

ALS 的一個關鍵特征是它涉及運動而不是感覺。此外，這種情況是少數同時引起上運動神經元和下運動神經元受累的神經系統疾病之一。這些影響中的每一個都會導致身體虛弱。 

上運動神經元疾病累及大腦和脊髓，會導致僵硬、痙攣和活躍的運動反射。下運動神經元疾病導致肌肉松弛和肌肉萎縮。這種組合在其他神經系統疾病中并不常見，是ALS的特征。 

黃金海岸標準是一種診斷系統，可用于確定您是否患有ALS。使用此系統，需要三個組件來指示肌萎縮側索硬化。

黃金掙斷的標準是：

• 正常運動功能和逐漸惡化的運動功能癥狀和體檢的基線
• 身體同一部位出現上運動神經元體征和下運動神經元體征，或身體兩個部位出現下運動神經元體征
• 排除癥狀和體檢變化的其他原因

有些人在相對較晚的階段被診斷出患有ALS ，而另一些人可能在癥狀剛開始出現時就在相當早的階段被診斷出來。這通常與您就癥狀多久就醫以及癥狀的嚴重程度有關。

根據ALS癥狀進行治療

ALS 的治療基于癥狀，而不是分期。但是了解您的疾病階段可以幫助您考慮下一階段疾病的計劃。例如，您可能能夠計劃交通服務或家庭改造以使其更容易獲得。

在什么階段推薦肌萎縮側索硬化藥物治療？

美國食品和藥物管理局 (FDA) 批準用于治療 ALS 的三種藥物是力如太（利魯唑）、拉迪卡瓦（依達拉奉）和Relvyrio（苯丁酸鈉/牛磺二醇）。這些藥物中的每一種都被批準用于ALS的任何階段。一旦診斷出病情，就開始治療，他們有望獲得最大的益處。

應對每個ALS階段?

ALS階段是進行性的，表明疾病正在惡化。但是，癥狀并不總是按特定順序出現。總體而言，晚期與活動能力下降、獨立性下降以及獨立進食和呼吸能力下降有關。

早期階段?

在ALS的早期階段，您應對的主要重點將包括開始接受您可以使用的藥物治療。您可能還需要一些住宿，以便您可以安全地四處走動。但早期階段的特點是相對保留了流動性和獨立性。

中期階段?

在ALS的中期階段，您將需要幫助來行走。這可能首先需要助行器，然后您可能需要使用輪椅。您還需要考慮可能限制您能力的因素，例如樓梯、狹窄的走廊以及不平坦的人行道或地板。

后期階段?

在ALS晚期，進食和獨立呼吸嚴重受損。溝通也變得極其有限。在此階段，您將需要護理人員的大量幫助，并且您將需要使用喂養和呼吸設備。您可能還需要搬到一個可以24小時提供護理服務的地方。

概括?

黃金標準用于確定一個人是否患有ALS。如果您有肌萎縮側索硬化的體征和癥狀，您的醫療保健提供者將使用這些標準。

ALS診斷后，通常使用兩種分期系統：King分期系統和Milano-Torino分期 (MiToS) 系統。這些分期系統可以幫助您、您的家人和您的醫療保健提供者始終如一地相互溝通，以確定ALS的嚴重程度和進展。

此外，ALS分期系統用于臨床試驗，以幫助衡量疾病的改善和進展。如果您想嘗試尚未正式批準的ALS新療法，您可能會決定參加臨床試驗。

來自杭吉干細胞科技的一句話?

獲得肌萎縮側索硬化的診斷可能會讓人不知所措。您和您的親人可能想了解診斷標準和分期，以便您可以更好地了解什么定義了您的病情。

雖然ALS的確切病程存在一些差異，但大多數ALS患者都有一些共同特征。了解您的階段以及接下來的預期可以幫助您規劃和準備滿足ALS的需求。

經常問的問題

ALS的進展速度有多快？

ALS進展很快。通常，在確診后的一兩年內，大多數肌萎縮性側索硬化癥患者必須使用輪椅，并且在進食等日常功能上需要大量幫助。

了解更多： ALS的預期壽命和治療

你能告訴ALS何時進展嗎？

如果您患有肌萎縮側索硬化，您會知道疾病是否在進展，因為您將失去運動技能和控制肌肉的能力。您可能還會注意到您說話、吞咽和呼吸有困難。

有不同類型的ALS嗎？

有時，根據最初癥狀的位置，ALS 被描述為脊髓性或延髓性。然而，大多數時候，ALS 會發展為涉及延髓運動神經元（位于腦干）和脊髓運動神經元（位于脊髓）。

參考資料：

1. Clinicaltrial.gov. Staging system in amyotrophic lateral sclerosis
2. Al-Chalabi A, Chiò A, Merrill C, Oster G, Bornheimer R, Agnese W, Apple S. Clinical staging in amyotrophic lateral sclerosis: analysis of Edaravone Study 19. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021;92(2):165-171. doi:10.1136/jnnp-2020-323271
3. Balendra R, Al Khleifat A, Fang T, Al-Chalabi A. A standard operating procedure for King’s ALS clinical staging. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2019;20(3-4):159-164. doi:10.1080/21678421.2018.1556696
4. He R, Zheng M, Lian L, Yao X. Milano-Torino Staging and long-term survival in Chinese patients with amyotrophic lateral sclerosis. Cells. 2021;10(5):1220. doi:10.3390/cells10051220
5. Hannaford A, Pavey N, van den Bos M, et al. Diagnostic utility of Gold Coast Criteria in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol. 2021;89(5):979-986. doi:10.1002/ana.26045
6. Turner MR; UK MND Clinical Studies Group. Diagnosing ALS: the Gold Coast criteria and the role of EMG. Pract Neurol. 2022 Jun;22(3):176-178. doi:10.1136/practneurol-2021-003256

免責說明：本文僅用于傳播科普知識，分享行業觀點，不構成任何臨床診斷建議！杭吉干細胞所發布的信息不能替代醫生或藥劑師的專業建議。如有版權等疑問，請隨時聯系我。